昆明医科大学附属延安医院成功为一名世界罕见先天性心脏病新生儿手术,系云南首次!

昆明医科大学附属延安医院成功为一名世界罕见先天性心脏病新生儿手术,系云南首次!

近日,从昆明医科大学附属延安医院/昆明市延安医院/云南心血管病医院传来一个好消息,一名患Berry综合征出生仅22天的新生儿得到延安医院心脏大血管外科的成功救治,转危为安。

据云南省著名心脏大血管外科专家、延安医院心脏大血管外科主任李亚雄教授介绍:Berry综合征是一种世界罕见的复杂先心病,到目前为止,从Berry综合征的文献查询来看,全世界报道开展的手术例数不超过60例。能够独立成功救治这例患儿,说明延安医院心脏大血管外科又取得了一个巨大的进步。这名患Berry综合征的新生儿来自云南省昭通市鲁甸县,小名多多。

才刚出生1天,多多就被送进了当地医院,医生发现他的心脏有杂音,建议家长把多多送到昆明医科大学附属延安医院进一步治疗。在出生后第12天,多多被送到了延安医院,他表现出来的是比较严重的呼吸系统症状,主要是呼吸困难,合并肺部的感染。延安医院的医生对多多进行呼吸系统治疗的同时,很快就完善了所有的检查,通过心脏超声和双源CT确诊,多多患的就是罕见的Berry综合征。

对于延安医院来说,五十年来,体外循环下心脏手术占云南的50%,其中先天性心脏病患者占了很大比例,很多疑难重症的先心病病例的手术在这里已经是常规开展,几乎很少有患者死亡。全方位保障患者安全,尽可能挽救生命是延安医院心脏大血管外科团队始终坚持的准则。多多的手术确实相当复杂困难,但挽救活生生的一条命,不容许有任何闪失。

多多患的Berry综合征非常罕见,也极其复杂,因为,这个疾病合并了一系列的心脏畸形,主要包括主动脉弓离断、主动脉和肺动脉间隔的缺损以及右肺动脉的异常起源。主动脉弓离断需要在新生儿期的时候就进行手术矫治,甚至是急诊手术矫治。如果在新生儿期的时候不解决这个问题,会导致患儿下半身持续缺血缺氧和心功能衰竭。

此外,巨大的主动脉和肺动脉间隔的缺损会导致患儿较早出现肺血管病变、出现严重的肺动脉高压,这也决定了需要新生儿期尽早的手术矫治来挽救患儿的生命。

多多出生才十多天,机体各器官发育还不完善,手术风险原本就很大。心脏也只有新生儿拳头那么大,这个时候在心脏上做手术被大家戏称是“微雕”,手术难度很大。在昆明医科大学附属延安医院/昆明市延安医院/云南心血管病医院心脏大血管外科李亚雄主任的指导下,先心病亚专业组的唐剑医生与团队通力合作,在多多出生第22天时,给多多进行了手术治疗。

唐剑医生表示,这个手术有两个难点和重点:第一就是主动脉弓离断的矫治,因为这个手术矫治是在全麻深低温选择性脑灌下完成,这要求外科医生要在尽量短的时间内完成主动脉弓血管的重建,减少深低温对机体的负作用,并且还需要非常精细的操作和缝合,保证血管的通畅以及避免出血,一旦弓部血管重建后有梗阻将会严重影响患儿下半身的血液供应,也会增加心脏的负担导致手术失败。第二就是面对巨大的主动脉和肺动脉间隔缺损和右肺动脉异常起源,需要精心设计补片修补防止右肺动脉开口出现狭窄,如果有狭窄出现将会影响患儿后期的生存质量。

在经过整个团队,包括先心病外科手术组、麻醉组、体外循环组,乃至术后重症监护室团队的精密配合下,顺利地完成了这台手术。手术后第七天,多多的病情稳定,转到了心脏大血管外科普通病房继续观察治疗,精神、睡眠、饮食也正常了,心肺功能也稳定了,复查心脏彩超、胸片、双源CT的结果均提示患儿心脏大血管畸形矫治术效果良好,术后心脏大血管功能恢复良好。目前,多多已经恢复了健康并出院。

术后多多的小脚丫

这也是云南第一次独立成功救治Berry综合征患者,是云南省心脏外科救治水平的一次重要体现,同时填补了云南省心血管外科专业的又一项空白。延安医院心脏大血管外科以过硬的技术让云南人民信赖,以较高的医德水准让云南群众放心,让山高路远不再是阻挡先天性心脏病患儿得到及时救治的拦路虎,爱护家乡,保护家人,一群医生正在身体力行!

 

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